Ситуационная задача №1 для врачей

Больной Олег Х., 6 лет поступил в детскую больницу с жалобами на одышку, утомляемость, головокружение, обмороки, упорные головные боли, приступы потери сознания. Ребенок родился в срок, с массой – 2300г, длина – 51 см. Отмечался цианоз с рождения, нарастающий на первом году жизни. Ребенок отставал в физическом развитии, сидеть стал с 10 месяцев, ходить в 1 год 8 мес. В дальнейшем у ребенка появилась утомляемость, одышка при ходьбе, упорные головные боли. В последнее время появились обморочные состояния, длящиеся 1- 2 минуты. Объективно: мальчик пониженного питания, длина – 90 см. Кожа и слизистые оболочки цианотичные. Деформация пальцев рук (барабанные палочки), ногти в форме часовых стеклышек. На коже лица, пальцев рук просвечивается расширенная капиллярная сеть. Сердце: верхушечный толчок не пальпируется. Усилена эпигастральная пульсация. I тон на верхушке сердца усилен. Слева от грудины по II – III межреберье выслушивается грубый систолический шум, ослабевающий к другим точкам выслушивания. II тон на легочной артерии не выслушивается, АД – 80/40 мм.рт.ст. Рентгеноскопия грудной клетки: уменьшение кровенаполнения легких. Анализ крови: Эр. – 6,0х10¹²/л, Hb – 200 г/л, Л - 10,0х10⁹/л. Формула без особенностей. УЗИ сердца: межжелудочковая перегородка значительно утолщена, повышенной эхогенности. В верхней трети полностью не прослеживается. Задняя стенка левого желудочка не изменена. Передняя стенка правого желудочка значительно утолщена. Форма движения митрального и аортального клапанов обычная. Повышена амплитуда движения трикуслидального клапана. Отмечается неполное смыкание его створок. Правые отделы сердца значительно преобладают над левыми. Аорта смещена вправо. Ширина аорты 18 мм, ширина легочной артерии 9 мм.

Диагноз. Лечение.